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摘要：目的 回顾性分析中南大学湘雅三医院肾脏风湿免疫科近3年确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)患者的临床资料,提高对本病的认识。方法 随机选取从2016年1月至2018年9月首次确诊AASV患者53例,对其一般资料、首发症状、临床表现、实验室检查、特殊检查、治疗方案及疗效等方面进行回顾性分析。结果 53例AASV患者发病年龄(55.6±15.2)岁,男女之比为2.3:1.53,AASV患者中韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)5例,显微镜下多血管炎(Microscopic Polyangitis,MPA)12例,变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)1例;没有具体分型35例。结论 AASV肾脏是最易受累的脏器。ANCA检查能显著降低漏诊率和误诊率,血常规、ESR、肾活检等对本病的诊断和判断严重度有重要价值。激素+环磷酰胺是本病治疗的基础,大剂量丙种球蛋白、血浆置换以及积极的透析治疗能改善病情、降低死亡率。