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摘要：目的:探讨静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)的外科规范化治疗策略。方法:回顾性分析2011年7月到2018年9月复旦大学附属中山医院腹部软组织肿瘤多学科团队收治的22例IVL患者的临床资料。结果:22例患者中,1例行分期手术;余21例患者中,不进行CPB、开腹不开胸手术者1例,部分CPB下开腹不开胸手术者9例,完全CPB下胸腹联合切口手术者10例,完全CPB下开腹联合左侧肋间小切口手术者1例。平均手术时间(315±101)min(173~600min),平均出血量(1475±1084)mL(400~9000mL)。围手术期死亡1例;1例术后急性肾功能损伤,1例术后十二指肠瘘,1例术后凝血功能障碍,1例术后下腔静脉内血栓形成,其余患者无术后并发症。术后随访2~87个月,中位随访时间26个月;随访过程中,1例患者出现盆腔复发及肺良性转移,2例盆腔复发,其余患者无复发转移。结论:IVL累及范围广,术前应全面了解肿瘤与静脉及心腔的关系。对于腹盆腔病灶,建议联合全子宫+双附件切除;对于累及心脏的IVL,建议体外循环下一期手术完整切除病灶;静脉内瘤栓在静脉及心腔内活动度大时,可经腹部切口完成手术。