摘要：目的应用磁敏感加权成像(SWI)技术探讨Sturge-Weber综合征(SWS)患儿癫痫发作与头颅MRI提示的脑皮层钙化和萎缩的相关性。方法对2004年至2013年间在美国韦恩州立大学医学中心确诊为Sturge-Weber综合征的14例患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.15岁±2.84岁(0.8~10.0岁)。所有患者的病变部位均为单侧大脑半球。MR扫描序列包括:矢状位及轴位T1WI、轴位FSE T2WI、SWI及增强后轴位T1WI。观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN软件观察钙化情况并进行评分。在T2WI上测量病变累及层面两侧脑半球的面积并计算得到脑萎缩比值(BAR);记录每个患儿的临床资料:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间以及IQ评分。应用社会科学统计软件包SPSS 17.0版进行数据分析:对钙化评分、脑萎缩比值与临床状况进行Spearman相关分析。结果 14例SWS患儿患侧脑实质均发生不同程度脑萎缩,7例出现皮层钙化,BAR与钙化程度呈显著的正相关(r=0.78,P=0.00)。BAR与首次癫痫发作年龄存在明显负相关性(r=-0.77,P=0.00)。同时,BAR与患儿的IQ评分呈明显负相关(r=-0.54,P<0.05),即萎缩程度越重则患儿智力水平越低。有明显钙化(评分=2)的患儿IQ评分均值比无皮层钙化的(评分=0)明显降低(55±42,96±13,P=0.03)。结论 Sturge-Weber综合征脑萎缩程度与癫痫发作时间有关联性,首次癫痫发作越早,脑萎缩越明显;患儿脑萎缩、皮层钙化的程度也与其智力水平具有明确的关系。
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