摘要：目的探讨同种异体肺移植治疗儿童肺动脉高压（PAH）的临床疗效。方法受者例1、2为特发性肺动脉高压（IPAH）患儿，均经右心导管术确诊为IPAH，术前心功能不全Ⅳ级，肺动脉收缩压、平均压分别为110、70mmHg（1mmHg=0．133kPa）和148、72mmHg，在全麻体外膜肺氧合（ECMO）支持下行序贯式双侧单肺移植术，术中ECMO支持时间分别为550min和450min，出血量分别为3000ml和1200ml。受者例3为先天性心脏病室间隔缺损合并艾森曼格综合征心内直视探查术后，超声心动图（UCG）提示先天性心脏病室间隔缺损，双向分流，肺动脉收缩压、平均压为110、60mmHg，在全麻低温体外循环（CPB）下行室间隔缺损修补术同期右侧单肺移植术，术中CPB时间244min。3例受者与供者体型较匹配，ABO血型相同。结果受者例1、2术后ECMO分别维持16h、13h后撤离，术后第3、4天均出现不同程度的血流动力学不稳定，诊断为急性左心衰，均于术后第3、6天行气管切开呼吸机辅助正压通气，经强心、利尿、扩血管等治疗，分别于术后第33天、12天脱离呼吸机。受者例3术后3天内移植肺出现中等程度再植反应性肺水肿，术后第7天气管切开，第12天撤离呼吸机；术后第14天出现急性排斥1次，治疗后缓解。3例受者术后UCG提示心脏形态和心功能明显改善，受者例3室间隔缺损修补完整，无残余分流。分别于术后第93天、32天、62天康复出院，心功能均达Ⅰ级，肺动脉收缩压、平均压分别降为54、32mmHg，60、36mmHg和53、39mmHg。术后已随访41、21、82个月，患儿正常工作学习，至今生活质量良好。结论对终末期经内科保守治疗效果欠佳的PAH患儿行肺移植能很好改善生活质量。
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